Csonttumorok

Az Egészségügyi Minisztérium szakmai protokollja 

Csonttumorok 

Készítette: Az Ortopédiai Szakmai Kollégium 

PRIMER CSONTTUMOROK ÉS TUMORSZERŰ ELVÁLTOZÁSOK 

I. Alapvető megfontolások 

1. Általános elvek 

1.1. Szövettani osztályozás 

A szövettani osztályozás a csonttumorok WHO 1995. kiadású klasszifikációja szerint történik. Ennek alapját a csonttumorok szöveti eredete, ill. az a tény adja, hogy milyen anyagot termel maga a tumor. Másik fontos besorolási forma, hogy a jóindulatú tumorok latens, aktív, vagy agresszív csoportba tartoznak-e, ill. hogy a rosszindulatú tumorok alacsony, közepes, vagy nagy malignitással bírnak-e (Evidencia szint 10B, 11A).

A csontdaganatok WHO osztályozása 

I. Csontképző tumorok Malignitási fok 

Benignus 

1. Osteoma Latens

  1. Osteoid osteoma Aktív
  2. Benignus osteoblastoma Aktív, esetenként agresszív

Malignus 

1. Konvencionális, centrális osteosarcoma Nagy malignitású

  1. Periostealis osteosarcoma Közepes malignitású
  2. Nagy malignitású csontfelszíni osteosarcoma Nagy malignitású
  3. Juxtacorticalis (parostealis) osteosarcoma Alacsony malignitású

5. Szekunder osteosarcoma Nagy malignitású

6. Centrális, jól differenciált

osteosarcoma Alacsony malignitású

7. Dedifferenciált osteosarcoma Nagy malignitású

8. Extraossealis osteosarcoma Nagy malignitású

II. Porcképző tumorok 

Benignus 

  1. Chondroma Latens, esetenként aktív
  2. Osteochondroma Aktív (csontérés után latens)
  3. Chondroblastoma Aktív, agresszív
  4. Chondromyxoid fibroma Aktív, agresszív

Malignus 

  1. Chondrosarcoma (centrális és perifériás) 60% alacsony-, 20%

közepes-, 20% nagy

malignitású

Secunder chondrosarcoma Alacsony malignitású 90%,

nagy malignitású 10%

  1. Perifériás, vagy juxtacorticali Alacsony, közepes malignitású

chondrosarcoma

Mesenchymalis chondrosarcoma Nagy malignitású

Világos-sejtes chondrosarcoma Alacsony malignitású

Myxoid chondrosarcoma Közepes, ill. nagy malignitású

Dedifferenciált chondrosarcoma Nagy malignitású

III. Óriássejtes tumor (osteoclastoma) 

Intermedier dignitású 80 %-ban benignus, 20 %-ban

malignus, vagy malignusan

transzformálódó forma

Csontvelő eredetű tumorok 

Ewing sarcoma Nagy malignitású

Malignus lymphoma (reticulum sejt

sarcoma) Közepes malignitású

  1. Myeloma multiplex Közepes malignitású

V. Ér eredetű tumorok 

Benignus 

  1. Haemangioma Latens, aktív
  2. Lymphangioma Latens, aktív
  3. Glomus tumor (glomangioma) Aktív

Semimalignus 

  1. Haemangioendothelioma Aktív, agresszív
  2. Haemangiopericytoma Aktív, agresszív

Malignus 

  1. Malignus haemangioendothelioma Alacsony, közepes malignitású
  2. Malignus haemangiopericytoma Alacsony, közepes malignitású
  3. Angiosarcoma Nagy malignitású

VI. Egyéb kötőszöveti eredetű tumorok 

Benignus 

  1. Desmoplasticus fibroma Aktív, agresszív
  2. Lipoma Latens, aktív

Malignus 

  1. Fibrosarcoma Alacsony, közepes, nagy

malignitású

Liposarcoma Alacsony, közepes, nagy

maligntiású

  1. Malignus mesenchymoma Nagy malignitású
  2. Malignus fibrosus histiocytoma Közepes, nagy malignitású
  3. Differenciálatlan sejtes sarcoma Nagy malignitású

VII. Egyéb tumorok 

2

  1. Chordoma Alacsony malignitású
  2. Adamantinoma Alacsony malignitású
  3. Neurilemmoma (Schwannoma) Aktív, agresszív
  4. Neurofibroma Aktív, agresszív

Tumorszerű csontelváltozások 

  1. Soliter csontcysta Latens, aktív
  2. Aneurysmás csontcysta Aktív, agresszív
  3. Juxtacorticalis csontcysta (intraossealis

ganglion) Latens, aktív

  1. Metaphysealis fibrosus defectus

(nem ossificalódó csontfibroma) Latens, aktív

  1. Eosinophil granuloma Latens, aktív, agresszív
  2. Fibrosus dysplasia Aktív, agresszív
  3. Myositis ossificans Latens, aktív
  4. Hyperparathyreoidismus okozta barna

Tumor Aktív, agresszív

Intraossealis epidermoid cysta Latens, aktív

1.2. Csonttumorok stádium besorolása (Enneking szerint) 

(Evidencia szint 10A, 11A)

A., Jóindulatú csonttumorok: latens

aktív

agresszív

B., Rosszindulatú csonttumorok:

I. A. G1 T1 M0

I. B G1 T2 M0

II . A G2 T2 M0

II. B G2 T2 M0

III. A G1-2 T1 M1

IV. B G1-2 T2 M1

ahol G1 az alacsony-, a G2 a nagy szöveti malignitást, T1 a rekeszen belüli-, a T2 a rekeszen kívüli, az M0 távoli áttétek hiányát, az M1 távoli áttéteket jelent (Evidencia szint 11A).

Az UICC által ajánlott TNM séma a myeloma multiplex, a peri- és a parostealis sarcoma kivételével a csontdaganatok nagy részére szintén alkalmazható.

TNM klinikai klasszifikáció. 

T – primer tumor 

3 TX  Primer tumor nem ítélhető meg
T0  Nincs kimutatható primer tumor
T1  A tumor a corticaslist nem töri át
T2  A tumor a corticalison túlterjed