Az Egészségügyi Minisztérium szakmai protokollja
Csonttumorok
Készítette: Az Ortopédiai Szakmai Kollégium
PRIMER CSONTTUMOROK ÉS TUMORSZERŰ ELVÁLTOZÁSOK
I. Alapvető megfontolások
1. Általános elvek
1.1. Szövettani osztályozás
A szövettani osztályozás a csonttumorok WHO 1995. kiadású klasszifikációja szerint történik. Ennek alapját a csonttumorok szöveti eredete, ill. az a tény adja, hogy milyen anyagot termel maga a tumor. Másik fontos besorolási forma, hogy a jóindulatú tumorok latens, aktív, vagy agresszív csoportba tartoznak-e, ill. hogy a rosszindulatú tumorok alacsony, közepes, vagy nagy malignitással bírnak-e (Evidencia szint 10B, 11A).
A csontdaganatok WHO osztályozása
I. Csontképző tumorok Malignitási fok
Benignus
1. Osteoma Latens
- Osteoid osteoma Aktív
- Benignus osteoblastoma Aktív, esetenként agresszív
Malignus
1. Konvencionális, centrális osteosarcoma Nagy malignitású
- Periostealis osteosarcoma Közepes malignitású
- Nagy malignitású csontfelszíni osteosarcoma Nagy malignitású
- Juxtacorticalis (parostealis) osteosarcoma Alacsony malignitású
5. Szekunder osteosarcoma Nagy malignitású
6. Centrális, jól differenciált
osteosarcoma Alacsony malignitású
7. Dedifferenciált osteosarcoma Nagy malignitású
8. Extraossealis osteosarcoma Nagy malignitású
II. Porcképző tumorok
Benignus
- Chondroma Latens, esetenként aktív
- Osteochondroma Aktív (csontérés után latens)
- Chondroblastoma Aktív, agresszív
- Chondromyxoid fibroma Aktív, agresszív
Malignus
- Chondrosarcoma (centrális és perifériás) 60% alacsony-, 20%
közepes-, 20% nagy
malignitású
Secunder chondrosarcoma Alacsony malignitású 90%,
nagy malignitású 10%
- Perifériás, vagy juxtacorticali Alacsony, közepes malignitású
chondrosarcoma
Mesenchymalis chondrosarcoma Nagy malignitású
Világos-sejtes chondrosarcoma Alacsony malignitású
Myxoid chondrosarcoma Közepes, ill. nagy malignitású
Dedifferenciált chondrosarcoma Nagy malignitású
III. Óriássejtes tumor (osteoclastoma)
Intermedier dignitású 80 %-ban benignus, 20 %-ban
malignus, vagy malignusan
transzformálódó forma
Csontvelő eredetű tumorok
Ewing sarcoma Nagy malignitású
Malignus lymphoma (reticulum sejt
sarcoma) Közepes malignitású
- Myeloma multiplex Közepes malignitású
V. Ér eredetű tumorok
Benignus
- Haemangioma Latens, aktív
- Lymphangioma Latens, aktív
- Glomus tumor (glomangioma) Aktív
Semimalignus
- Haemangioendothelioma Aktív, agresszív
- Haemangiopericytoma Aktív, agresszív
Malignus
- Malignus haemangioendothelioma Alacsony, közepes malignitású
- Malignus haemangiopericytoma Alacsony, közepes malignitású
- Angiosarcoma Nagy malignitású
VI. Egyéb kötőszöveti eredetű tumorok
Benignus
- Desmoplasticus fibroma Aktív, agresszív
- Lipoma Latens, aktív
Malignus
- Fibrosarcoma Alacsony, közepes, nagy
malignitású
Liposarcoma Alacsony, közepes, nagy
maligntiású
- Malignus mesenchymoma Nagy malignitású
- Malignus fibrosus histiocytoma Közepes, nagy malignitású
- Differenciálatlan sejtes sarcoma Nagy malignitású
VII. Egyéb tumorok
2
- Chordoma Alacsony malignitású
- Adamantinoma Alacsony malignitású
- Neurilemmoma (Schwannoma) Aktív, agresszív
- Neurofibroma Aktív, agresszív
Tumorszerű csontelváltozások
- Soliter csontcysta Latens, aktív
- Aneurysmás csontcysta Aktív, agresszív
- Juxtacorticalis csontcysta (intraossealis
ganglion) Latens, aktív
- Metaphysealis fibrosus defectus
(nem ossificalódó csontfibroma) Latens, aktív
- Eosinophil granuloma Latens, aktív, agresszív
- Fibrosus dysplasia Aktív, agresszív
- Myositis ossificans Latens, aktív
- Hyperparathyreoidismus okozta barna
Tumor Aktív, agresszív
Intraossealis epidermoid cysta Latens, aktív
1.2. Csonttumorok stádium besorolása (Enneking szerint)
(Evidencia szint 10A, 11A)
A., Jóindulatú csonttumorok: latens
aktív
agresszív
B., Rosszindulatú csonttumorok:
I. A. G1 T1 M0
I. B G1 T2 M0
II . A G2 T2 M0
II. B G2 T2 M0
III. A G1-2 T1 M1
IV. B G1-2 T2 M1
ahol G1 az alacsony-, a G2 a nagy szöveti malignitást, T1 a rekeszen belüli-, a T2 a rekeszen kívüli, az M0 távoli áttétek hiányát, az M1 távoli áttéteket jelent (Evidencia szint 11A).
Az UICC által ajánlott TNM séma a myeloma multiplex, a peri- és a parostealis sarcoma kivételével a csontdaganatok nagy részére szintén alkalmazható.
TNM klinikai klasszifikáció.
T – primer tumor
3 TX | Primer tumor nem ítélhető meg |
T0 | Nincs kimutatható primer tumor |
T1 | A tumor a corticaslist nem töri át |
T2 | A tumor a corticalison túlterjed |